Basis der Diagnose: Anamnese, körperlicher Untersuchungsbefund, elektrophysiologische Diagnostik.
ALS nicht ausgeschlossen durch bildgebende Verfahren oder Laboruntersuchungen.
Lokalisation der ALS: cranial / bulbar, cervikal, thorakal, lumbosakral.
Verlauf nicht schubweise, sondern allmählich progressiv.
Gewichtsverlust, Muskelatrophie.
Diagnostische Kriterien:
Escorial-Kriterien für wissenschaftliche Zwecke
Awaji-Kriterien für klinische Zwecke (2008)
Escorial-Kriterien:
Varianten der ALS:
ALS-Plus-Syndrom
ALS plus autonome Insuffizienz, Parkinsonismus, supranukleare Blickparese, cerebellare Ataxie
Elektrophysiologischer Nachweis von Störungen des oberen und unteren motorischen Neurons.
Laboruntersuchungen:
Differentialdiagnose multifokale Motoneuropathie (MMN) betrifft nur das untere motorische Neuron.
Zusammenfassung:
Erkrankung des oberen und unteren motorischen Neurons
Fehlen alternativer Erklärungen
Extremitätenform
Bulbäre Form
Axiale Form
Respiratorische Form
Gelegentlich kognitive Störungen
Elektrophysiologische Untersuchungen
Bildgebende Verfahren
Laboruntersuchungen
Escorial-Kriterien für wissenschaftliche Zwecke
Awaji-Kriterien für klinische Zwecke
Elektrophysiologische Untersuchungen
cMRT
MRT Myelon
(MRT bei ALS in der Regel unauffällig)
Differentialdiagnose:
CIDP
Lyme-Borreliose
HIV
Lymphom