Wissenschaftliche Texte

ALS


Basis der Diagnose: Anamnese, körperlicher Untersuchungsbefund, elektrophysiologische Diagnostik.

 

ALS nicht ausgeschlossen durch bildgebende Verfahren oder Laboruntersuchungen.

 

Lokalisation der ALS: cranial / bulbar, cervikal, thorakal, lumbosakral.

 


Verlauf nicht schubweise, sondern allmählich progressiv.

 


Gewichtsverlust, Muskelatrophie.

 

Diagnostische Kriterien:

 

Escorial-Kriterien für wissenschaftliche Zwecke

Awaji-Kriterien für klinische Zwecke (2008)

 

Escorial-Kriterien: 

  • Degeneration des oberen motorischen Neurons
  • Degeneration des unteren motorischen Neurons
  • Stetige Progression mit konsekutivem Übergreifen auf verschiedene Regionen 


Varianten der ALS:

  • Primäre laterale Sklerose
    
(Erkrankung nur des oberen motorischen Neurons)
  • Progressive bulbäre Paralyse
    
(progressive Erkrankung des oberen und unteren motorischen Neurons im Bereich der Hirnnerven)
  • Flail Arm Syndrome
    (progressive Läsion des unteren motorischen Neurons mit Schwäche eines Armes) 
  • Flail Leg Syndrome
    
(langsam progressive Störung des unteren motorischen Neurons mit Schwäche der Beine)

 

ALS-Plus-Syndrom


ALS plus autonome Insuffizienz, Parkinsonismus, supranukleare Blickparese, cerebellare Ataxie

 

Elektrophysiologischer Nachweis von Störungen des oberen und unteren motorischen Neurons.

 

Laboruntersuchungen: 

  • Untersuchung bezüglich Lyme-Borreliose:
    • Sensible Störungen 
    • Marklagerläsionen im cMRT
    • Meningeale Zeichen im MRT
    • Hinweis auf HIV 
  • Liquoruntersuchung:

    • Zum Ausschluss von Lyme-Borreliose, HIV und CIDP

Differentialdiagnose multifokale Motoneuropathie (MMN) betrifft nur das untere motorische Neuron.

 

Zusammenfassung:


Erkrankung des oberen und unteren motorischen Neurons

Fehlen alternativer Erklärungen


Extremitätenform


Bulbäre Form


Axiale Form


Respiratorische Form


Gelegentlich kognitive Störungen


Elektrophysiologische Untersuchungen


Bildgebende Verfahren

 

Laboruntersuchungen

 

Escorial-Kriterien für wissenschaftliche Zwecke

Awaji-Kriterien für klinische Zwecke

Elektrophysiologische Untersuchungen


cMRT 

MRT Myelon


(MRT bei ALS in der Regel unauffällig)

 

Differentialdiagnose:

CIDP

Lyme-Borreliose

HIV 

Lymphom