Die primäre Lateralsklerose ist auf das obere motorische Neuron begrenzt. Im Vergleich zur ALS ist der Verlauf langsamer. Veränderungen des zweiten motorischen Neurons sind nicht vorhanden. Die
PLS macht jedoch nur einige wenige Prozent der Patienten mit ALS aus. Nach etwa neun Jahren zeigen Verlaufsbeobachtungen in Studien, dass in 60% der Fälle mit zunächst bestehender PLS sich (doch)
eine ALS entwickelt, also auch das zweite motorische Neuron befallen ist.
Nicht motorische Symptome bei ALS:
- Kognitive Störungen
- Störung des autonomen Systems
(Harndrang, Harninkontinenz selten)
- Parkinson-Syndrom
- Sensible Symptome
- Schmerzen
Differentialdiagnose der ALS:
- Multifokale motorische Neuropathie
- Cervikale Radikulomyelopathie
- Benigne Faszikulationen
- Entzündliche Myopathien
- Postpoliosyndrom
- Monomelische Amyotrophie
- Hereditäre spastische Paraplegie
- Spinobulbäre muskuläre Atrophie
- Myasthenia gravis
- Hyperthyreoidismus
- Spinale Muskelatrophie bei Erwachsenen
- Spät einsetzende Tay-Sachs-Krankheit
- Motoneuron-Syndrom bei lymphoproliferativen Krankheiten
- Motoneuron-Syndrom bei Malignomen
- Intraspinale Läsionen